ZZSK (choroba Bechterewa)

1% ludności. Chorują młodzi mężczyźni, rzadko zachorowanie zdarza się >40 rż. Mężczyźni chorują znacznie częściej [2,5(3):1], wcześniej stosunek ten był znacznie wyższy (9:1), ale tylko pozornie, gdyż później okazało się, że wiele kobiet choruje na skąpoobjawową postać ZZSK.

ZZSK to przewlekły proces zapalno-kostniejący, ale nie destrukcyjny, mający tendencję do usztywniania stawów kręgosłupa, ale również stawów obwodowych.

Choroba rozpoczyna się zajęciem stawów krzyżowo-biodrowych (sacroilitis). Rozpoznanie sacroilitu konieczne jest do postawienia rozpoznania ZZSK. Stawy k-b zajęte są obustronnie i symetrycznie. W odróżnieniu, w przebiegu RZS, stawy te pozostają nie zajęte.

W dalszej kolejności proces postępuje, obejmując kręgi lędźwiowe, piersiowe i szyjne. W miejscach tych toczy się proces zapalny, dotyczący przyczepów mięśni, obecne są również nacieki zapalne. Zmiany można obserwować również w błonie maziowej stawów, w zewnętrznej części pierścienia włóknistego krążka międzykręgowego. Proces zapalny dotyczy również stawów żebrowo-mostkowych, żebrowo-poprzecznych i żebrowo-kręgowych w 30 % dotyczy również stawów obwodowych.

Proces zapalny rozpoczyna się wytworzeniem nacieku zapalnego, później na skutek działania szeregu cytokin dochodzi do włóknienia, kostnienia, co w efekcie prowadzi do ograniczenia ruchomości.

Pierwsze dolegliwości dotyczą "dolnego" odcinka kręgosłupa i przebiegają pod postacią bólu w II połowie nocy, nad ranem (chory nie może przewrócić się na drugi bok), ustępującego po zażyciu NLPZ np. Majamil'u. Ból jest przewlekły (trwa dłużej niż 3 miesiące), ma charakter tępy, w miarę rozruszania ustępuje. W odróżnieniu ból dyskopatyczny nie ustępuje po ćwiczeniach (wręcz nasila się), charakterystyczny jest wzrost OB. i dodatni objaw Lesege'a. Ból może promieniować wzdłuż kręgosłupa, do tylnej powierzchni ud lub do żeber utrudniając znacznie oddychanie i zmniejszając VC /pojemność życiowa płuc/. W zmianach zaawansowanych dochodzi do zmiany sylwetki chorego.

Można wyróżnić 2 postaci:

  1. postać osiową (zajęty jest tylko kręgosłup)

  2. postać obwodową (gdy poza kręgosłupem zajęte są stawy biodrowe, kolanowe, barki)

Zajęcie stawów kręgosłupa prowadzi do wyrównania fizjologicznej lordozy lędźwiowej i do nadmiernej kifozy piersiowej, do jednostronnego wzrostu napięcia mięśni przykręgosłupowych. W niektórych przypadkach dochodzi do zmian określanych : "plecy wyprasowane" lub do zmian o charakterze hiperlordozy szyjnej (głowa wysunięta znacznie do przodu - sylwetka sondylolityka). Z czasem trwania procesu pojawiają się przykurcze w stawach biodrowych i kolanowych, co określa się jako sylwetka narciarza.

W przebiegu zajęcia stawów krzyżowo-biodrowych można wyróżnić 5 okresów:

0 – brak zmian

I – osteoporoza okołostawowa

II – tzw. zmiany wczesne : pseudoposzerzone szpary stawowe na skutek zmian proliferacyjnych, w obrazie rtg widoczne perełkowate nadżerki na powierzchniach stawowych

III – szpara się zwęża i jest nierówna

IV – szpara zarasta całkowicie

Podstawowym badaniem w przebiegu ZZSK jest zdjęcie rtg:

lub rzadziej w Polsce stosowana metoda scyntygraficzna.

W badaniu fizykalnym przeprowadza się testy na zajęcie stawów biodrowo-krzyżowych:

  1. test Genslena-Mannella – przeprost w prawidłowych stawach biodrowych w pozycji na brzuchu, przy jednoczesnej stabilizacji miednicy drugą ręką, pojawienie się bólu - wynik +

  2. test Genslena – pozycja na boku, noga po stronie, na którym boku leży chory, zgięta (kolano pod brodę), a drugą wykonuje się przeprost w stawie biodrowym

  3. objaw Patricka – chory leży na plecach, pięta obok kolana nogi przciwnej, naciska się kolano w kierunku osi kości udowej , ból w okolicy krzyżowej - wynik +

  4. ściskanie ku sobie stawów biodrowych

W kręgosłupie pierwsze zmiany obserwuje się na wysokości między Th12 a L1(L2). Dlatego istnieje konieczność wykonania zdjęcia rtg celowanego właśnie w tej okolicy. Pojawiają się tu tzw. syndesmofity, związane z włóknieniem części zewnętrznej pierścienia włóknistego krążka międzykręgowego. Kręgi przyjmują kształt kwadratowy ("kwadratowienie kręgów") , a następnie beczkowaty (tzw. kręgosłup bambusowy). W badaniu rtg widoczne są również ubytki w przedniej powierzchni trzpnów kręgów oraz zmiany o charakterze spondylodiscitis.

Dochodzi do ograniczenia ruchomości kręgosłupa, co potwierdza się różnymi testami:

  1. objaw Tomayera (palce-podłoga)

  2. test Shobera (taśmę "centymetr" przykłada się wzdłuż kręgosłupa, od L5 ku górze odmierza się 10 cm, zaznacza kropeczką na skórze i poleca wykonać max. skłon do przodu, rozszerzalność (przesunięcie kropki) powinna być > 4,5 cm)

  3. test Otto ("centymetr" przykłada się wzdłuż kręgosłupa od C7 ku dołowi 30 cm, "rozszerzalność" > 3 cm)

  4. ruchomość klatki piersiowej (różnica obwodu na wysokości brodawek sutkowych między max. wdechem a mex. wydechem powinna być większa niż 5-12 cm)

Często dochodzi do zarastania szpary stawowej również w stawach obwodowych. U młodych chłopców często pierwszym objawem jest zapalenie stawów kolan, objawiający się uporczywym nawracającym wysiękiem. Innym objawem może być zapalenie ścięgna Achillesa, czy zmiany w postaci zapalenia naczyniówki, tęczówki i ciałka rzęskowego.

Istnieje postać obwodowa (wcześniej znana również jako postać skandynawska) ZZSK, która charakteryzuje się lokalizacją zmian tak jak w RZS. Źle rokuje, charakteryzuje się aktywnym przebiegiem.

Zaostrzenia choroby przebiegają pod postacią:

Etiopatogeneza:

  1. genetyczna predyspozycja : antygen HLA-B27 : podobieństwo antygenowe z antygenem bakteryjnym, mimikra antygenowa

  2. czynniki środowiskowe : bakterie G– (Shigella, Salmonella)

  3. wzrost przepuszczalności jelit

Leczenie:

  1. kinezyterapia (leczenie ruchem) : na początku ćwiczenia wzmacniające mięśnie przykregosłupowe, mięśnie obręczy barkowej i biodrowej, mm. brzucha ; jeśli obecne są już zmiany : ćwiczenia wolne, w odciążeniu, basen 2-3 x w tygodniu, chodzenie na wysokim obcasie, spanie na płaskim)

  2. NLPZ w zaostrzeniach co 8-12h

  3. sulfasalazyna tylko do ustania dolegliwości

  4. cytostatyki w zajęciu stawów obwodowych (Endoxan, Metotreksat)

  5. sterydy w zajęciu tęczówki