Irena Zimmermann-Górska "Choroby reumatyczne" Podręcznik dla studentów medycyny PZWL W-wa 1993

 

ZESZTYWNIAJĄCE ZAPALENIE STAWÓW KRĘGOSŁUPA

Spondyloarthritis ankylopoetica

 

Określenie. Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (z.z.s.k.) jest to przewlekły, przeważnie postępujący proces zapalny, obejmujący stawy krzyżowo-biodrowe, drobne stawy kręgosłupa, pierścienie włókniste i więzadła kręgosłupa, prowadzący do ich stopniowego usztywnienia.

Etiologia. Przyczyna choroby nie jest znana, bierze się pod uwagę możliwość udziału czynnika zakaźnego i dziedzicznego w jej powstawaniu.

Za udziałem drobnoustrojów przemawia znaczna częstość zakażeń, obejmujących szczególnie drogi moczowe w okresie poprzedzającym objawy choroby.

Predyspozycję genetyczną do zachorowania na z.z.s.k. potwierdza jego występowanie w rodzinach chorych - u ok. 20% mężczyzn i 8% kobiet, krewnych pierwszego stopnia. Wykazano ponadto, że antygen HLA B27 obecny jest u 90-96% chorych, w porównaniu z 5-14% w populacji zdrowych osób kontrolnych. Spośród osób z dodatnim antygenem HLA B27 zachorowuje na z.z.s.k. tylko 1%. Uważa się więc, że obecność antygenu świadczy o predyspozycji genetycznej do zachorowania pod wpływem czynnika środowiskowego, prawdopodobnie zakaźnego.

Patogeneza zmian zapalnych w przebiegu z.z.s.k nie została dotychczas wyjaśniona. Proces dotyczy początkowo głównie przyczepów ścięgnistych (enthesis), gdzie powstaje ziarnina złożona z limfocytów i plazmocytów, podobna do ziarniny stwierdzanej w błonie maziowej u chorych na r.z.s. W miejscach zmienionych zapalnie szybko dochodzi do odkładania soli wapnia (sklerotyzacja) i do kostnienia.

Kostnienie pierścieni włóknistych, stawów międzykręgowych i więzadeł kręgosłupa prowadzi do jego stopniowego usztywnienia. Mostki kostne łączące sąsiednie kręgi, noszące nazwę syndesmofitów, powstają początkowo w odcinku lędźwiowym kręgosłupa, a następnie stopniowo obejmują odcinek piersiowy - kręgosłup przybiera wygląd "kija bambusowego".

Proces zapalny obejmuje we wstępnym okresie zawsze stawy krzyżowo-biodrowe. Mogą też zostać zajęte duże stawy kończyn dolnych skokowe i kolanowe, przy czym zmiany zapalne morfologiczne nie różnią się od stwierdzanych w r.z.s.

Występowanie. Choroba występuje przeważnie u mężczyzn, u których jest 9 razy częściej rozpoznawana niż u kobiet. Rozpoczyna się zwykle między 20. a 30. rż.

Objawy kliniczne. Początek choroby jest często niezauważalny, proces chorobowy rozwija się skrycie. U niektórych chorych (10-20%) zmiany w kręgosłupie poprzedza nawracające, wysiękowe zapalenie stawów skokowych lub kolanowych, a także nawracające zapalenie tęczówki.

Wczesne objawy z.z.s.k. to najczęściej bóle w okolicy krzyżowej, promieniujące do pachwin, pośladków i stawów kolanowych. Bóle te związane są z obustronnym zapaleniem stawów krzyżowo-biodrowych; pojawiają się często w nocy, towarzyszy im uczucie sztywności kręgosłupa w godzinach rannych. Fakt. że bóle są obustronne, a nasilenie ich następuje w stanie spoczynku, odróżnia je od bólów spowodowanych dyskopatiami.

We wczesnym okresie choroby mogą pojawić się również niecharakterystyczne objawy ogólne - uczucie osłabienia, stany podgorączkowe, utrata masy ciała. W miarę postępowania choroby i rozprzestrzeniania się procesu zapalnego na odcinek lędźwiowy i piersiowy kręgosłupa oraz stawy żebrowo-kręgowe dołączają się bóle w okolicy kręgosłupa i klatki piersiowej. Bóle w klatce piersiowej nasilają się podczas oddychania, promieniują od strony kręgosłupa wzdłuż żeber, co odróżnia je od bólów w przebiegu zapalenia opłucnej. Chory zmienia tor oddychania z piersiowego na brzuszny. Zajęcie odcinka szyjnego kręgosłupa powoduje początkowo ograniczenie ruchu, później może dojść do całkowitego usztywnienia tego odcinka.

Zajęcie stawów obwodowych ma zwykle charakter ostrego zapalenia pojedynczego stawu, najczęściej biodrowego, kolanowego lub skokowego. Stawy nadgarstkowe i barkowe zajęte są rzadziej, stawy rąk i stóp wyjątkowo. Często natomiast pojawia się ból i obrzęk w okolicy stawów mostkowo-obojczykowych. Chorzy skarżą się ponadto na bóle pięt, sprawiające trudności w czasie chodzenia, spowodowane entezopatią rozcięgna podeszwowego lub ścięgna Achillesa. Podczas zaostrzeń choroby występują objawy ogólne - gorączka, utrata masy ciała.

Jednym z najwcześniejszych objawów w badaniu przedmiotowym jest zniesienie fizjologicznej lordozy w odcinku lędźwiowym kręgosłupa. Stwierdza się również bolesność w stawach krzyżowo-biodrowych, m.in. na podstawie objawu Patricka (pięta oparta o kolano przeciwnej kończyny, ucisk na zgiętą kończynę powoduje ból w okolicy stawu krzyżowo-biodrowego). Objaw ten można wykorzystywać jedynie wówczas, gdy nie ma objawów bólowych ze strony stawów biodrowych.

Stopniowo, w miarę obejmowania wyższych odcinków kręgosłupa przez proces zapalny dochodzi do ograniczenia jego ruchomości. Ruchomość należy badać w poszczególnych odcinkach (tab. 13.1).

 

Tabela 13.1. Ocena postępu zmian w z.z.s.k. na podstawie pomiarów ruchomości kręgosłupa

Odcinek kręgosłupa

Metoda pomiaru

Wartości prawidłowe

Szyjny

odległość brody od dołka jarzmowego przy skłonie do przodu

 

odległość potylicy od podłoża w pozycji leżącej                                                                  

0

 

0

Piersiowy

(objaw Otta)

w pozycji stojącej zaznaczyć wyrostek kolczysty VII kręgu szyjnego i punkt położony o 30 cm niżej; porównać tę odległość z odległością tych punktów przy skłonie do przodu

3 cm

Piersiowy i lędźwiowy  

w najgłębszym skłonie do przodu zmierzyć odległość palców od podłogi

0

Lędźwiowy

objaw (Schobera)      

w pozycji stojącej zaznaczyć wyrostek kolczysty V kręgu lędźwiowego i punkt położony o 10 cm wyżej; powtórzyć pomiar odległości między punktami w skłonie do przodu

4,5 cm

Uwaga: Oceny postępu zmian dokonuje się na podstawie powtarzania pomiarów podczas badań kontrolnych chorego.

 

Samo badanie odległości palców od podłogi w czasie skłonu do przodu nie jest wystarczające, gdyż chory kompensuje ograniczenie ruchomości zgięciem w stawach biodrowych (ryc. 13.1).

Ryc. 13.1. Ograniczenie ruchomości stawów kręgosłupa u chorego na z.z.s.k.

 

Należy oceniać również rozszerzalność klatki piersiowej, mierząc jej obwód na poziomie IV międzyżebrza w linii środkowo-obojczykowej podczas wydechu, a następnie po wykonaniu głębokiego wdechu. Różnica powinna wynosić 5-12 cm. W przebiegu z.z.s.k. z zajęciem odcinka piersiowego kręgosłupa, stawów żebrowo-kręgowych i mostkowo-obojczykowych, jest ona często mniejsza. Zmniejszona jest wówczas również pojemność oddechowa płuc, mierzona za pomocą spirometru. Odcinek piersiowy kręgosłupa może ulec nadmiernemu wyprostowaniu (wyrównanie kifozy fizjologicznej) lub wygięciu ku przodowi (nasilenie kifozy). Dochodzi do zaniku mięśni przykręgosłupowych - "plecy wyprasowane”.

W stawach obwodowych mogą pojawić się - jak już wspomniano - zmiany zapalne, które prowadzą do szybkiego ich usztywnienia.

Procesowi zapalnemu w kręgosłupie i w stawach obwodowych towarzyszą często w przebiegu z.z.s.k. objawy ze strony innych układów i narządów. U około 4% chorych dochodzi do niedomykalności zastawek tętnicy głównej, jako zejścia zmian zapalnych. U chorych na z.z.s.k. występują również zaburzenia przewodnictwa, zmiany w mięśniu sercowym i - wyjątkowo - zapalenie osierdzia. Pomimo ograniczonej ruchomości klatki piersiowej rzadko dochodzi u nich do niewydolności oddechowej.

Najczęstszym objawem narządowym w z.z.s.k. jest zapalenie tęczówki (20% chorych). Wymaga ono wczesnego i intensywnego leczenia, gdyż może prowadzić do utraty wzroku.

Powikłania neurologiczne są rzadkie - należą do nich: zapalenie korzeni nerwowych (radiculitis) w okolicy krzyżowej oraz porażenia spowodowane złamaniem usztywnionego kręgosłupa szyjnego.

Skrobiawica jest jednym z ciężkich powikłań z.z.s.k. - zajęcie nerek przez złogi amyloidu może prowadzić do ich niewydolności.

Choroby współistniejące z z.z.s.k. to często choroba wrzodowa żołądka lub dwunastnicy, a także zakażenia dróg moczowych.

Przebieg z.z.s.k. jest przewlekły, o różnym stopniu nasilenia objawów, z okresami zaostrzeń i remisji, lub przewlekle postępujący. W ciężkich przypadkach dochodzi do całkowitego usztywnienia kręgosłupa. Nasilona kifoza piersiowa prowadzi do ograniczenia pola widzenia. Częste przykurczę mięśniowe i usztywnienia stawów obwodowych powodują ciężkie kalectwo.

Badanie radiologiczne. Zmiany radiologiczne występują w stawach krzyżowo-biodrowych, w kręgosłupie i w miejscu przyczepu ścięgien w miednicy i kości piętowej.

Wczesne zmiany radiologiczne pojawiają się w stawach krzyżowo-biodrowych (sacroilitis), zawsze są obustronne, symetryczne, chociaż początkowo może występować minimalna asymetria. Początkowo stwierdza się zwężenie i nierówność zarysów szpar stawowych, a w tkance kostnej podchrzęstnej sklerotyzację. Potem szpary stawowe, szczególnie ich dolne odcinki, stają się bardzo nierówne, z perełkowatymi nadżerkami (ryc. 13.2). W końcu dochodzi do całkowitego zarośnięcia szpar stawowych, początkowo jest to zrost włóknisty, później kościozrost. Pochrzęstna sklerotyzacja zanika, rozwija się uogólniona osteoporoza. Wczesne zmiany w stawach krzyżowo-biodrowych nie zawsze są widoczne na zdjęciach rentgenowskich, stąd poszukuje się innych metod badania. Niekiedy wcześniej zmiany zapalne mogą być wykryte badaniem izotopowym (scyntygrafia) lub badaniem KT.

 

Ryc. 13.2. Schemat zmian w stawach krzyżowo-biodrowych w z.z.s.k. a – stawy prawidłowe,

b – nadżerki na powierzchniach kości, c – zarośnięcie szpar stawowych.

 

W kręgosłupie wczesnym objawem z.z.s.k. jest tzw. kwadratowienie trzonów kręgowych, jako wynik kostnienia tkanek przylegających do przednich powierzchni trzonów kręgowych. Innym wyrazem kostnienia tkanek okołokręgosłupowych jest tworzenie się syndesmofitów - pojawianie się mostów kostnych łączących sąsiednie trzony kręgowe i otaczających łukowato krążki międzykręgowe. Syndesmofity najwcześniej pojawiają się w dolnym odcinku kręgosłupa piersiowego i górnym lędźwiowego. Zmiany zapalne w stawach międzywyrostkowych kręgosłupa i w stawach żebrowo-kręgowych prowadzą do ich zarośnięcia i znacznego ograniczenia ruchomości kręgosłupa i klatki piersiowej. Rozszerzanie się zmian zapalnych na cały kręgosłup i kostnienie tkanek okołokręgosłupowych powoduje charakterystyczny obraz rentgenowski kręgosłupa, tzw. obraz kija bambusowego. W późnym okresie choroby krążki międzykręgowe zwykle są zwężone i niekiedy zwapniałe, jako wyraz zachodzących w nich zmian wstecznych.

Niekiedy występują zmiany zapalne obrzeża pierścienia włóknistego, co powoduje pojawienie się w obrazie radiologicznym nadżerek na przedniej krawędzi trzonu kręgowego tzw. spondylitis anterior. Jeżeli proces zapalny rozszerza się, dochodzi do większego niszczenia przylegających do krążka trzonów, tzw. spondylodiscitis. Na poziomie tych zmian nie stwierdza się syndesmofitów.

W niektórych przypadkach zmiany zapalne występują w dużych stawach, jak biodrowy, kolanowy i rzadziej barkowy. Zwykle obserwuje się zwężenie szpar stawowych, bez nadżerek.

Często występuje kostnienie przyczepów ścięgien (entezofity) w okolicy guza kulszowego, krętarza większego, spojenia łonowego oraz w miejscu przyczepu ścięgien i więzadeł do kości piętowej, tzw. calcaneitis.

Badania laboratoryjne. W okresach zaostrzeń procesu zapalnego opadanie krwinek jest znacznie przyspieszone i przekracza często 100 mm po pierwszej godzinie, pojawia się leukocytoza. wzrost stężenia białek ostrej fazy, niedokrwistość normobarwliwa.

Nigdy nie stwierdza się w surowicy obecności czynnika reumatoidalnego "klasycznymi” metodami.

Po dłuższym czasie trwania choroby często zwiększa się stężenie gammaglobulin.

Badanie antygenu HLA B27 wykazuje jego obecność u ok. 96% chorych.

Kryteria diagnostyczne. Za podstawowe dla rozpoznania z.z.s.k. uważa się następujące objawy:

1. Ból i sztywność w okolicy lędźwiowej, utrzymujące się ponad 3 miesiące.

2. Ból i sztywność w klatce piersiowej.

3. Ograniczenie ruchomości odcinka lędźwiowego kręgosłupa.

4. Ograniczenie ruchomości klatki piersiowej.

5. Zapalenie tęczówki obecne lub przebyte.

6. Zmiany radiologiczne w stawach krzyżowo-biodrowych typowe dla z.z.s.k.

Rozpoznanie jest pewne, gdy spełnione jest kryterium 6 i przynajmniej jedno z pozostałych.

Różnicowanie. W różnicowaniu należy wziąć pod uwagę zmiany zwyrodnieniowe w kręgosłupie, łuszczycowe zapalenie stawów, zespół Reitera, zmiany towarzyszące wrzodziejącemu zapaleniu jelita grubego i chorobie Crohna, artropatię ochronozową i chondrokalcynozę.

Leczenie. Dotychczas nie udało się znaleźć leku hamującego rozwój zmian w z.z.s.k. Leczenie farmakologiczne polega na stosowaniu preparatów przeciwzapalnych w okresach zaostrzeń choroby. Stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne - szczególnie pochodne pirazolu i kwasu indolooctowego. Można również stosować salazosulfapirydynę w dawce 2-3 g dziennie. W wyjątkowych przypadkach z dużym nasileniem zmian zapalnych w stawach obwodowych podaje się glikokortykosteroidy lub leki immunosupresyjne. Nawracające zapalenie tęczówki stanowi również wskazanie do podawania glikokortykosteroidów.

Bardzo ważną rolę spełnia leczenie ruchem. Stosuje się ponadto masaże mięśni okołokręgosłupowych, naświetlania i elektrolecznictwo oraz leczenie balneologiczne (kąpiele borowinowe, solankowe, siarczkowe, radoczynne). Zaleca się, aby chorzy na z.z.s.k. co roku korzystali z leczenia uzdrowiskowego.

Leczenie operacyjne wchodzi w rachubę w przypadkach zajęcia stawów biodrowych. Z uwagi na skłonność do szybkiego usztywnienia zajętych stawów decyzję o wykonaniu artroplastyki z założeniem endoprotezy podejmuje się wcześniej niż w przebiegu r.z.s. i choroby zwyrodnieniowej stawów biodrowych.

W przypadkach usztywnienia kręgosłupa ze znaczną kifozą można wykonać osteotomię korekcyjną kręgosłupa.

Rokowanie. Postęp zmian zależy w dużym stopniu od postępowania leczniczego, szczególnie od konsekwentnej kinezyterapii, która przedłuża okres ruchomości kręgosłupa. Rokowanie co do czasu przeżycia jest dobre, z wyjątkiem przypadków ze skrobiawicą nerek i niewydolnością oddechową.